Железодефицитная анемия (ЖДА) – гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в организме.
Эпидемиология: ЖДА страдают около 200 млн. людей во всем мире . самая частая форма анемий (80%).
Этиология ЖДА:
1. Хронические периодические кровопотери (желудочно-кишечные кровотечения, маточные кровотечения, гематурия, кровоточащие опухоли, донорство и др.)
2. Повышенный расход железа (беременность, лактация, половое созревание, хронические инфекции)
3. Недостаточное поступление железа с пищей
4. Нарушение всасывания железа (синдром мальабсорбции, резекция желудка, высокая энтеропатия и др.)
5. Нарушение транспорта железа (наследственный недостаток трансферина, АТ к трансферрину)
6. Врожденный дефицит железа (нарушение реутилизации железа и т.д.)
Патогенез ЖДА:
В основе заболевания – дефицит железа, в котором выделяют 2 стадии:
а) латентный дефицит – уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, при этом снижается уровень ферритина в крови, происходит компенсаторное усиление всасывания железа в кишечника и повышение уровня мукозного и плазменного трансферина . содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет
б) собственно ЖДА – истощенные депо железа не способны обеспечить эритропоэтическую функцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уровень трансферина в крови, значительное содержается содержание сывороточного железа, синтез гемоглобина, развивается анемия и последующие тканевые нарушения.
При дефиците железа, помимо анемии, снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов в различных органах и тканях, уменьшается образование миоглобина ® дистрофические поражения эпителиальных тканей (кожи, слизистых ЖКТ, мочевыводящих путей и др.) и мышц (скелетный, миокарда).
Распределение железа в организме: 57-65% – гемоглобин . 27-30% – железо негемовых белков (ферритин, гемосидерин) . 8-9% – миоглобин . до 0,5% – железо ферментов (цитохромов и пероксидаз) . 0,1% – транспортное железо (с трансферрином).
Классификация ЖДА:
1) по этиологии:
а) хроническая постгеморрагическая ЖДА
б) ЖДА вследствие повышенного расхода железа
в) ЖДА вследстие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста)
г) алиментарная ЖДА
д) ЖДА вследствие недостаточного всасывания в кишечнике
е) ЖДА вследствие нарушения транспорта железа
2) по стадии развития: латентная анемия и ЖДА с развернутой клинико-лабораторной картиной заболевания
3) по степени тяжести: легкая (Hb 90-120 г/л), средняя (Hb 70-90 г/л), тяжелая (Hb ниже 70 г/л).
Клиника ЖДА:
а) общеанемический синдром:
— общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, памяти, сонливость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиение, одышка при физических нагрузках, склонность к ортостатическим обморокам
— бледность кожи и видимых слизистых оболочек (иногда с зеленоватым оттенком – «хлороз»)
— небольшая пастозность в области голеней, стоп, лица, утренние отеки – «мешки» над и под глазами
— синдром миокардиодистрофии (одышка, тахикардия, часто аритмия, умеренное расширение границ сердца влево, глухость тонов, систолический шум на верхушке)
б) сидеропеничекий синдром (синдром гипосидероза):
— извращение вкуса — непреодолимое желание употреблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, сырое тесто, фарш, крупу) . чаще встречается у детей и подростков
— пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище
— извращение обоняния — пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, керосин, ацетон, запах лаков, красок, гуталина, нафталина и др.)
— выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы . императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи (слабость сфиктера мочевого пузыря)
— дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию на коже трещин . тусклость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос . истончение, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей . симптом койлонихии — ложкообразная вогнутость ногтей)
— дистрофические изменения слизистых: ангулярный стоматит — трещины, «заеды» в углах рта . глоссит — ощущение боли и распирания в области языка, покраснение его кончика, в дальнейшем атрофия сосочков («лакированный» язык) . склонность к пародонтозу и кариесу . атрофические изменения ЖКТ (сухость слизистой пищевода и затруднения, а иногда боли при глотании пищи, особенно сухой — сидеропеническая дисфагия или симптом Пламмера-Винсона . атрофический гастрит и энтерит)
— снижение репаративных процессов в коже и слизистых
— симптом «синих склер» Ослера — синеватая окраска или выраженная голубизна склер (из-за нарушения гидроксилирования пролина и лизина при дефиците железа склера истончается и через нее просвечивается сосудистая оболочка глаза)
— «сидеропенический субфебрилитет» — длительное повышение температуры до субфебрильных величин
— выраженная предрасположенность к ОРВИ, хронизации инфекций (из-за нарушения фагоцитоза)
Диагностика ЖДА:
а) ОАК: снижение содержания гемоглобина и (в меньшей степени) эритроцитов . микроцитоз . ЦП < . 0,8 (= 3*Hb / 3 первые цифры числа эритроцитов) . нормальные лейкоциты и тромбоциты
б) БАК: тесты феррокинетики:
1) сывороточное железо (СЖ): женщины — норма 11,5-30,4 мкмоль/л, при дефиците железа < . 11,5 мкмоль/л . мужчины — норма 13,0-31,4 мкмоль/л, при дефиците железа < . 11,5 мкмоль/л
2) общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС): женщины – норма 44,8-70,0 мкмоль/л, при дефиците железа > . 70,0 мкмоль/л . мужчины – норма 44,8-70,0 мкмоль/л, при дефиците железа > . 70,0 мкмоль/л
3) процент насыщения трансферрина железом (%НТЖ): женщины – норма 25-40%, при дефиците железа < . 25%, мужчины – норма 25-50%, при дефиците железа < . 25%
4) сывороточный ферритин: женщины – норма 10-100 нг/мл, при дефиците железа < . 10 нг/л . мужчины – норма 30-200 нг/мл, при дефиците железа < . 30 нг/мл
Принципы рациональной терапии ЖДА:
1. Основа лечения – препараты солевого железа per os . ЖДА невозможно купировать только диетой, богатой железом, т.к. из пищи в тонкой кишке всасывается 2-2,5 мг железа в сутки, а из препаратов – в 10-15 раз больше.
NB! Перед применением препаратов железа следует исключить сидероахрестическую (железонасыщенную) анемию, при которой дефицита железа нет, но оно не используется . образуются гипохромные эритроциты, а железо захватывается клетками макрофагальной системы и откладывается в органах и тканях, вызывая их гемосидероз. Назначение препаратов железа при данной анемии только ухудшит состояние больного!
2. Этапность лечения – 2 этапа (3-5 мес.):
1) купирование анемии (от начала терапии до нормального уровня Hb – обычно 4-6 недель)
2) «терапия насыщения» — восполнение депо железа в организме (8-12 недель — по 30-60 мг ЭЖ/сут).
3. Правильный расчет лечебной и профилактической дозы по элементарному железу (ЭЖ): лечебная доза рассчитывается по содержанию элементарного железа в препарате и для взрослого весом 70-80 кг составляет 100-200 мг ЭЖ
Основные препараты железа для перорального приема: «Ферроплекс»: 1 таблетка = 10 мг ЭЖ, «Ферроцерон»: 1 таблетка = 40 мг ЭЖ, «Феррокальм»: 1 таблетка = 44 мг ЭЖ . пролонгированные формы (1-2 раза/сут): Ферро-градумет»: 1 таблетка = 105 мг ЭЖ . «Мультирет»: 1 таблетка = 105 мг ЭЖ . «Тардиферон»: 1 таблетка = 80 мг ЭЖ . «Сорбифер»: 1 таблетка = 100 мг ЭЖ.
4. Лечение сочетают с одновременным применением аскорбиновой кислоты (0,3-0,5 г на прием), которая в 2-3 раза повышает всасывание железа в кишечнике . целесообразны также антиоксиданты и витамин В6.
5. Оптимально принимать препарат железа за 30 мин до еды, при плохой переносимости – через 1 час после еды, не разжевывая, запивая водой, можно фруктовыми соками без мякоти, но не молоком (кальций молока тормозит всасывание железа) . для детей можно использовать сиропы — «Ферринсол», «Гемофер», «Интрофер».
6. Парентерально препараты железа используются по показаниям: синдром мальабсорбции . резекция желудка . резекция верхнего отдела тонкой кишки («Феррум-лек», «Эктофер», «Фербитол»).
7. При уровне гемоглобина < . 70 г/л показано переливание эритроцитарной массы.
8. Критерии излеченности:
а) повышение уровня ретикулоцитов на 5-7 день от начала ферротерапии
б) повышение уровня гемоглобина с 3 (и раньше) недели лечения и восстановление его к 6-ой
в) нормализация показателей СФ, СЖ, ОЖСС, %НТЖ по окончании курса лечения
9. Профилактический курс ферротерапии – приём препарата по 30-40 мг ЭЖ/сутки в течение 4-6 недель (тардиферон по 1 таблетке в 2 дня и др.)
