ТЕМА 8
Аномалии конституции.
Конституция организма — это комплекс наследственных, функциональных и морфологических особенностей организма, которые и определяют его реакцию на различные воздействия внешней среды.
Аномалии конституции (диатезы) – это особое состояние организма, которое проявляется неадекватной реакцией на обычные внешние факторы и определяет предрасположенность организма к развитию определенных патологических процессов и заболеваний.
Выделяют 3 типа диатезов:
1 – Экссудативно-катаральный (ЭКД).
2 – Лимфатико-гипопластический (ЛГД).
3 – Нервно-артритический (НАД).
Экссудативно-катаральный диатез
ЭКД – это особое состояние организма, характеризующееся повышенной чувствительностью кожи и слизистых оболочек к воспалению, предрасположенностью к аллергическим реакциям и затяжному течению воспалительных заболеваний.
Встречается у 50-60 % детей раннего возраста.
Факторы риска, способствующие развитию ЭКД:
-аллергические заболевания в семье (бронхиальная астма, экзема, нейродермит)
-применение лекарственных препаратов, как во время беременности,
так и в постнатальном периоде (антибиотики, витамины, гаммаглобулины, вакцины, сыворотки и т.д.)
-нерациональное питание матери во время беременности, злоупотребление облигатными аллергенами (цитрусовые, шоколад, клубника, рыба, кура, мёд, яйца)
— тяжелые токсикозы беременности, инфекционные заболевания матери во время беременности, болезни ЖКТ во время беременности .
— недоношенность или незрелость ребенка
— ранний перевод на искусственное вскармливание. Основная роль в возникновении диатеза отводится белку коровьего молока, затем яичный белок и т.д.
— непереносимость грудного молока (лактозная недостаточность)
-применение бытовых аллергенов в уходе за ребенком: стиральные порошки, отдушки, кремы, масла и т.д.
-воздействие неспецифических факторов: перегревание, переохлаждение, солнечная инсоляция.
Механизм патологического процесса:
Происходит наследственно-обусловленное изменение иммунологической реактивности организма ребенка (снижение гуморального и клеточного иммунитета), понижение Ig A и повышение Ig E. В тканях и жидкостных средах накапливаются биологически активные вещества (гистамин, серотонин и т.д.), которые, освобождаясь из тучных клеток соединительной ткани, тромбоцитов и базофилов, вызывают развитие аллергических реакций.
Кроме этого, отмечается наследственно-обусловленное нарушение обмена веществ:
— белкового обмена (диспротеинемия – увеличение содержания глобулинов, снижение количества альбуминов, повышение содержания остаточного азота),
— жирового обмена (гиперхолестеринемия, гиперлипидемия),
-углеводного обмена (гипергликемия из-за снижения гликогенобразующие функции печени),
-кислотно-основного состояния (ацидоз, вследствие накопления мочевой кислоты),
— витаминного обмена (гиповитаминоз А, С).
Нарушение функции надпочечников вызывает повышенную задержку в организме натрия, хлора, калия и воды.
Нарушение функции желудочно-кишечного тракта приводит к снижению активности пищеварительных ферментов и повышению проницаемости слизистой оболочки пищеварительного тракта.
Основная роль в развитии ЭКД отводится пищевым аллергиям:
1 – белок коровьего молока (при вскармливании ребенка молочными смесями) .
2- продукты, содержащие гистамин: клубника, земляника, шоколад, бананы, цитрусовые, яичный белок, рыба, томаты, сыр.
Этиология: проходящая морфофункциональная незрелость ЖКТ ребенка.
Клиника:
Первые симптомы могут появиться уже в первые недели жизни ребенка
— Упорные опрелости в естественных складках кожи при хорошем уходе, трудно поддаются лечению.
— Буроватые жировые чешуйки на волосистой части головы и надбровных дугах (гнейс, себорея).
-Гиперемия, инфильтрация, шелушение на коже щек (молочный струп), иногда образуются пузырьки и мелкие чешуйки.
· Сухость и бледность кожных покровов.
— Рецидивирующая молочница на слизистой оболочке полости рта, «географический» язык.
— Мокнутие и трещины за ушными раковинами.
· Общее состояние ребенка нарушено: беспокойный сон, раздражительность, неустойчивость настроения.
С 2-3 месяцев могут появиться:
-Эритематозно-папулезные мокнущие пятна на щеках, которые могут распространяться на все лицо, шею, запястья, кисти, разгибательные поверхности конечностей, вызывающие сильный зуд (сухая или мокнущая экзема).
— Высыпания в виде везикул, наполненных серозным содержимым (строфулюс), которые быстро вскрываются и образуют эрозии . при этом поврежденные поверхности кожи часто инфицируются.
-Иногда на конечностях при выраженной сухости и шелушении кожи появляются маленькие, плотные, зудящие узелки (почесуха).
-Может появиться неустойчивый стул.
Проявление ЭКД на слизистых оболочках:
1 -Географический язык» (беловатые, кольцевидные участки на языке).
2 -Аллергический стоматит (покраснение и отек слизистой полости рта).
3 – Аллергический конъюнктивит (воспаление конъюнктивы глаз).
4-Аллергический ринит, а так же синусит, фарингит, бронхит, поражаются
слизистые ЖКТ и гениталий.
Общее состояние ребенка страдает, нарушается сон, ребенок раздражителен, капризен.
Гиперплазия лимфоидной ткани является клин. проявлением ЭКД, увеличиваются аденоиды и миндалины, лимфатические узлы, реже печень и селезенка.
Течение заболевания волнообразное, периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Обострение ЭКД часто совпадает с переводом ребенка на искусственное вскармливание или введением в пищу новых пищевых аллергенов.
Прогноз: У большинства детей при щадящем режиме к 2-3 годам созревает ферментная и иммунная система, повышаются защитные функции кожи и слизистых, происходит выздоровление.
Лишь у части детей (около 15 %) ЭКД трансформируется:
-в аллергические болезни — респираторный аллергоз, бронхиальная астма, нейродермит, экзема
-в хронические расстройства питания.
-в рахит, анемию.
-формирование хронических очагов инфекции: тонзиллит, гайморит, аденоидит.
Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД), характеризуется гиперплазией (увеличением) лимфатических узлов и вилочковой железы, с одновременной гипоплазией (недоразвитием) некоторых внутренних органов и желез (сердца, аорты, почек, коры надпочечников, щитовидной и паращитовидных желез, половых желез и органов), эндокринной дисфункцией, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям внешней среды.
Преимущественно у детей первых 7 лет жизни.
Факторы риска развития ЛГД:
-чаще у детей из семей с аллергической предрасположенностью
— наличие у родителей или ближайших родственников хронического тонзиллита, сахарного диабета, бронхиальной астмы, ожирения, рецидивирующих гнойно-воспалительных заболеваний, болезней крови .
— нерациональное вскармливание (перекорм углеводами и жирами) .
— длительные инфекционно-токсические заболевания в грудном возрасте.
Клиника:
1. Специфический фенотип при рождении (апатичные, пастозные, избыточная масса и длина тела, непропорциональное телосложение – короткие туловище и шея, длинные конечности, большая голова и живот).
2. Подкожная клетчатка развита с избытком, распределена неравномерно, больше на бёдрах и животе, тургор тканей снижен, слабо развита мышечная система
3. Кожа бледная с мраморным рисунком.
4. Увеличены периферические лимфатические узлы. Разрастается аденоидная ткань, нарушается носовое дыхание (аденоидный тип лица).
5. Миндалины большие и рыхлые.
6. Увеличена вилочковая железа (тимомегалия), что проявляется одышкой,стридорозным дыханием — свистящее шумное дыхание, обусловленное турбулентным воздушным потоком в дыхательных путях. Является важным симптомом значительной обструкции гортани или трахеи, осиплостью голоса, частым кашлем, отечностью шеи.
7. Выявляется задержка полового развития.
8. У части детей в подростковом возрасте обнаруживают Капельное сердце (узкое, вытянутое в виде капли, что клинически проявляется систолическим шумом, гипотонией, брадикардией).
9. Дети вялые, малоподвижные, отмечается отставание в развитии речи, у них отсутствует интерес к окружающему.
10. OAK – лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, моноцитоз .
ОАМ – транзиторная лейкоцитурия . ЭКГ – брадикардия
Гормоны – снижение уровня кортизола
УЗИ + рентген – тимомегалия (разрастание тимуса- вилочковой железы)
11. В иммунограмме – снижение т-лимфоцитов и иммуноглобулинов M,A,G.
Дети с ЛГД часто болеют ОРЗ (ринитами, фарингитами, бронхитами, ангинами).
Любое заболевание протекает тяжело, сопровождаясь гипертермией, судорогами, эксикозом.
Дети с ЛГД дают синдром Внезапной смерти и должны наблюдаться в группе риска
(ведущую роль играет надпочечниковая недостаточность).
Прогноз: предрасположены к:
Формированию хрон. очагов инфекции
Гнойно-септических, грибковых заболеваний
Инфекции мочевыводящих путей
Инфекционно – аллергические заболевания (ревматизм, гломерулонефрит)
Анемия, лейкозы
